Епителен тумор (изхождащ от ентерохромафините клетки на APUD-системата), които произвежда серотонин, каликреин, кинини и простагландини. В 25% от случаите се среща множествена локализация в илеума.
Честота: 16/100 000 души/година. Честотният връх е между 40-ата и 70-ата година от живота (изключение: карциноид на апендикса, който често се открива като случайна находка при по-млади пациенти).
Локализация
Стомашно-чревен тракт (около 90%): най-често в апендикса (45%) и дисталните 60 cm на илеума (30%), ректума (10%)
Извън червата (10%), обикновено бронхиални карциноиди
Единичният карциноид на апендикса обикновено представлява доброкачествена случайна находка при една от общо триста апендектомии. Останалите карциноиди метастазират като карцином. С изключение на някои бронхиални карциноиди симптомите се появяват едва след метастазирането в черния дроб (карциноиден синдром). Докато не съществуват чернодробни метастази, серотонинът се разгражда от моноаминоксидазите в черния дроб. Метастазирането зависи от локализацията и големината на тумора: карциноиди между 1-2 cm в диаметър метастазират в 10% от случаите, а над 2 cm - в 80%.
Патофизиология
Серотонинът предизвиква диария и ендокардна фиброза. Каликреинът предизвиква превръщане на кининогена в брадикинин; последният предизвиква flush-синдром и активира простагландиновата синтеза, а простагландин F провокира астматични пристъпи.
Диференциална диагноза
Мастоцитоза (Urticaria pigmentosa: пристъпи на flush c температура и колапс, диарични изхождания, нарушение на кръвосъсирването; цитологично изследване на костния мозък - мастоцитни инфилтрати)
Диагноза
Доказване на серотонин в кръвта
5-хидроксииндолоцетна киселина (разпаден продукт на серотонина) в 24-часова урина (преди това трябва да бъдат спрени съдържащите серотонин храни: банани, ядки, ананас и др.)
Търсене на тумора :
Изследване на черния дроб за метастази (цветна доплерова ехография, КАТ)
Стомашно-чревна диагностика: ехографско изследване, КАТ, рентгеново изследване на тънкото черво, ендоскопско изследване, ангиография
Бронхоскопия (карциноид на бронхиалното дърво)
Евентуално сцинтиграфия с Октреотид, евент. MIBG-сцинтиграма
коментари